Choroba lub szpiczak Rustitzky'ego-Kahlera jest chorobą onkologiczną układu krążenia. Charakterystyczną cechą tej dolegliwości jest to, że ze względu na złośliwy nowotwór we krwi zwiększa się liczba plazmocytów (komórek wytwarzających immunoglobuliny), które zaczynają wytwarzać dużą ilość patologicznej immunoglobuliny (paraproteiny).
Szpiczak mnogi - co to jest w prostych słowach?
Szpiczak mnogi jest jedną z form szpiczaka mnogiego. Guz wywołujący plasmocyt w tej chorobie występuje w szpiku kostnym. Statystycznie, szpiczak kości kręgosłupa, czaszki, miednicy, żeber, klatki piersiowej, a rzadziej rurowych kości ciała, jest bardziej powszechny. Złośliwe formacje (plazmacytoma) ze szpiczakiem mnogim wychwytują kilka kości i osiągają rozmiar 10-12 cm średnicy.
Plasmocytes są składową częścią układu odpornościowego organizmu. Wytwarzają specyficzne przeciwciała, które chronią przed konkretną chorobą (która powinna być wytwarzana poprzez "nakłanianie" specjalnych komórek pamięci). Komórki plazmatyczne zakażone nowotworem (komórki jajnika) niekontrolowane wytwarzają nieprawidłowe (uszkodzone) immunoglobuliny, które nie mogą chronić ciała, ale gromadzą się w niektórych narządach i zakłócają ich pracę. Ponadto, plazmacytoma powoduje:
- zmniejszenie liczby erytrocytów, płytek krwi i leukocytów;
- zwiększony niedobór odporności i zwiększona wrażliwość na różne infekcje;
- hematopoeza i wzrost lepkości krwi;
- naruszenie metabolizmu minerałów i białek;
- pojawienie się nacieków w innych narządach, szczególnie często w nerkach;
- zmiany patologiczne w tkance kostnej w okolicy guza - kość jest rozrzedzona i zniszczona, a gdy guz przez nią przebije, przenika do tkanek miękkich.
Przyczyny szpiczaka
Choroba Rustitskiego-Kahlera była badana przez lekarzy, ale nie ma zgody co do przyczyn jej występowania w kręgach medycznych. Stwierdzono, że w ciele osoby chorej często występują limfatyczne wirusy typu T lub B, a ponieważ komórki plazmatyczne tworzą się z limfocytów B, jakiekolwiek naruszenie tego procesu prowadzi do niepowodzenia i początku powstawania patoplasmocytów.
Oprócz wersji wirusowej istnieją dowody na to, że szpiczak może być również wyzwalany przez ekspozycję na promieniowanie. Lekarze badali osoby dotknięte chorobą w Hiroszimie i Nagasaki, w strefie eksplozji w elektrowni jądrowej w Czarnobylu. Stwierdzono, że wśród osób, które otrzymały dużą dawkę promieniowania, odsetek przypadków szpiczaka i innych chorób krwi i układu limfatycznego jest wysoki.
Wśród czynników negatywnych, które zwiększają ryzyko zachorowania na szpiczaka, lekarze nazywają:
- Palenie - im dłuższe jest palenie papierosów, a im więcej palonych papierosów, tym większe ryzyko;
- niedobór odporności;
- wpływ na organizm substancji toksycznych;
- predyspozycje genetyczne.
Szpiczak - objawy
Szpiczak występuje głównie w starszym wieku, dotykając zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Choroba Rustitskogo-Kahler - objawy i obraz kliniczny obserwowane u pacjentów:
- pokonać systemy hemopoetyczne i kości;
- naruszenie procesów metabolicznych;
- patologiczne zmiany w układzie moczowym.
Wiele objawów szpiczaka:
- najwcześniejszymi objawami szpiczaka są bóle kości (kręgosłupa, klatki piersiowej, kości czaszki), spontaniczne złamania, deformacje kości i obecność formacji guza;
- częste zapalenie płuc i inne choroby, wywołane upadkiem odporności i ograniczeniem ruchów oddechowych spowodowanych zmianami w kościach klatki piersiowej;
- zmiany dystroficzne w mięśniach serca, niewydolność serca;
- zwiększona śledziona i wątroba;
- nefropatia szpiczaka - zaburzenie w nerkach z charakterystycznym wzrostem białek w moczu, co przekłada się na niewydolność nerek;
- niedokrwistość normochromiczna - zmniejszenie liczby erytrocytów i poziomu hemoglobiny;
- hiperkalcemia - zwiększona ilość wapnia w osoczu i moczu, stan ten jest bardzo niebezpieczny, jego objawy - wymioty, nudności, senność, zakłócenia aparatury przedsionkowej, patologie umysłowe;
- obniżenie poziomu normalnej immunoglobuliny;
- zaburzenia hemopoeza - krwawienie z błon śluzowych, siniaki, skurcze tętnic paliczków, skaza krwotoczna;
- parestezje ("przerażające"), bóle głowy, senność, zamieniające się w osłupienie, drgawki, zawroty głowy, głuchota, duszność;
- na ostatnich etapach - utrata masy ciała, gorączka, poważna anemia.
Formy szpiczaka
Zgodnie z kliniczno-anatomiczną klasyfikacją szpiczak ma następujące postacie:
- samotny szpiczak - z jednym guzem w kości lub węzłem chłonnym;
- szpiczak mnogi (uogólniony) - z powstaniem kilku zmian nowotworowych.
Ponadto szpiczak mnogi może być:
- rozproszone - w tym przypadku patologicznie formacje nie mają granic, ale przenikają całą strukturę szpiku kostnego;
- wieloogniskowa - plazmocytoma kości rozwija się w ograniczonych obszarach, a ponadto nowotwory mogą występować w węzłach chłonnych, śledzionie.
- ogniskowa rozproszona - łącząca objawy rozproszenia i wielokrotności.
Choroba szpiczaka - etapy
Lekarze dzielą trzy etapy szpiczaka mnogiego, drugi etap jest przejściowy, gdy wskaźniki są wyższe niż w pierwszym, ale niższe niż w trzecim (najcięższe):
- Pierwszy etap charakteryzuje się obniżeniem stężenia hemoglobiny do 100 g / l, prawidłowym poziomem wapnia, niskim stężeniem paraprotein i białka Bens-Jones, ogniskiem nowotworu wynoszącym 0,6 kg / m², bez osteoporozy, deformacją kości.
- Trzeci etap charakteryzuje się obniżeniem do 85 g / l i obniżeniem stężenia hemoglobiny, stężeniem wapnia we krwi powyżej 12 mg na 100 ml, guzami mnogimi, wysokim stężeniem paraprotein i białkiem Bens-Jones, całkowitą wielkością guza 1,2 kg / m² lub większą, oznaki osteoporozy.
Powikłania szpiczaka
W przypadku szpiczaka mnogiego charakterystyczne są powikłania związane z niszczącą aktywnością nowotworu:
- silny ból i złamanie kości (złamania);
- niewydolność nerek z potrzebą hemodializy ;
- uporczywe choroby zakaźne;
- niedokrwistość w poważnym stadium, wymagająca transfuzji.
Szpiczak - diagnoza
W rozpoznawaniu szpiczaka diagnostyka różnicowa jest trudna, szczególnie w przypadkach, gdy nie ma wyraźnych ognisk nowotworu. Pacjent jest badany przez hematologa, który podejrzewa diagnozę szpiczaka, który pierwszy przeprowadza badanie i dowiaduje się, czy występują oznaki bólu kości, krwawienia, częstych chorób zakaźnych. Ponadto poczyniono dodatkowe badania w celu wyjaśnienia diagnozy, jej kształtu i zakresu:
- ogólna analiza krwi i moczu;
- RTG klatki piersiowej i szkieletu;
- tomografia komputerowa;
- biochemiczne badanie krwi ;
- koagulogram ;
- badanie ilości paraprotein we krwi i moczu;
- biopsja szpiku kostnego;
- badanie metody Manciniego na temat definicji immunoglobulin.
Szpiczak - badanie krwi
Jeśli podejrzewasz rozpoznanie szpiczaka, lekarz przepisze ogólne i biochemiczne badanie krwi. Poniższe wskaźniki są typowe dla choroby:
- hemoglobina - mniej niż 100 g / l;
- erytrocyty - mniej niż 3,7 t / l (kobiety), mniej niż 4,0 t / l (samiec);
- płytki - mniej niż 180 g / l;
- leukocyty - mniej niż 4,0 g / l;
- ESR - ponad 60 mm na godzinę;
- białko - 90 g / l i więcej;
- albumina - 35 g / l i poniżej;
- mocznik - 6,4 mmol / L i wyżej;
- wapń - 2,65 mmol / l i więcej.
Szpiczak - zdjęcie rentgenowskie
Najważniejszym etapem badania ze szpiczakiem jest prześwietlenie. Diagnoza rozpoznania szpiczaka mnogiego za pomocą radiografii może w pełni potwierdzić lub pozostawić wątpliwości. Guzy na zdjęciu rentgenowskim są wyraźnie widoczne, a dodatkowo - lekarz jest w stanie ocenić stopień uszkodzenia i deformacji tkanki kostnej. Zmiany dyfuzyjne na zdjęciu rentgenowskim okazują się trudniejsze, więc lekarz może potrzebować dodatkowych metod.
Choroba szpiczaka - leczenie
Obecnie w leczeniu szpiczaka stosuje się podejście zintegrowane, z głównym zastosowaniem leków w różnych kombinacjach. Leczenie chirurgiczne jest wymagane, aby naprawić kręgi z powodu ich zniszczenia. Szpiczak mnogi - leczenie uzależnień obejmuje:
- Ukierunkowana terapia , stymulowanie syntezy białek, prowadzenie walki z paraproteinami;
- chemioterapia, hamowanie wzrostu komórek nowotworowych i ich zabijanie;
- Terapia immunologiczna mająca na celu stymulowanie własnej odporności;
- leczenie kortykosteroidami, które usprawnia podstawowe leczenie;
- leczenie bisfosfonianami wzmacniającymi tkankę kostną;
- terapia anestetyczna mająca na celu zmniejszenie zespołu bólowego.
Szpiczak - zalecenia kliniczne
Niestety, nie jest możliwe całkowite wyleczenie ze szpiczaka, terapia ma na celu przedłużenie życia. Aby to zrobić, musisz przestrzegać pewnych zasad. Rozpoznanie szpiczaka - zalecenia lekarzy:
- Uważnie obserwować leczenie przepisane przez lekarza.
- Wzmocnij odporność nie tylko lekarstwami, ale także chodzeniem, zabiegami wodnymi, opalaniem (przy użyciu kremu przeciwsłonecznego i podczas minimalnej aktywności słonecznej - rano i wieczorem).
- Aby uchronić się przed infekcją - przestrzegaj zasad higieny osobistej, unikaj zatłoczonych miejsc, myj ręce przed zażyciem leków, przed jedzeniem.
- Nie chodź boso, z powodu porażki nerwów obwodowych łatwo jest zranić i nie zauważyć.
- Monitoruj poziom cukru w żywności, ponieważ niektóre leki przyczyniają się do rozwoju cukrzycy.
- Utrzymuj pozytywne nastawienie, ponieważ pozytywne emocje mają kluczowe znaczenie dla przebiegu choroby.
Chemioterapia dla szpiczaka mnogiego
Chemioterapia w przypadku szpiczaka może być wykonywana przy użyciu jednego lub więcej leków. Ta metoda leczenia pozwala osiągnąć całkowitą remisję w około 40% przypadków, częściowe - w 50%, jednak nawroty choroby występują bardzo często, ponieważ choroba atakuje wiele narządów i tkanek. Plazmocytoma - leczenie chemioterapią:
- W pierwszym etapie leczenia, chemioterapia przepisana przez lekarza w postaci tabletek lub zastrzyków, jest podejmowana zgodnie ze schematem.
- W drugim etapie, jeśli chemioterapia jest skuteczna, komórki macierzyste szpiku kostnego są przeszczepiane - weź punkcję , wyodrębnij komórki macierzyste i przywiąż je z powrotem.
- Pomiędzy kursami chemioterapii przeprowadzane są kursy leczenia lekami interferonem alfa - aby zmaksymalizować remisję.
Szpiczak mnogi - rokowanie
Niestety, z rozpoznaniem szpiczaka, prognozy są rozczarowujące - lekarze są w stanie jedynie przedłużyć okresy remisji. Często pacjenci ze szpiczakiem umierają na zapalenie płuc, śmiertelne krwawienie z powodu naruszenia krzepliwości krwi, złamań, niewydolności nerek, choroby zakrzepowo-zatorowej. Dobrym czynnikiem prognostycznym jest młody wiek i pierwszy etap choroby, najgorsze rokowanie występuje u osób w wieku powyżej 65 lat z towarzyszącymi schorzeniami nerek i innych narządów, wielu guzów.
Szpiczak mnogi - długość życia:
- 1-2 lata - bez leczenia;
- do 5 lat - średnia długość życia szpiczaka dla osób poddawanych terapii;
- do 10 lat - średnia długość życia z dobrą reakcją na chemioterapię i choroby na łatwym etapie;
- więcej niż 10 lat może żyć tylko z jednym skupiskiem guza, z powodzeniem usuniętymi przez lekarzy.