Ziarniniak Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną, która odnosi się do ciężkich i szybko postępujących chorób. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość Wegenera są blisko spokrewnionymi patologiami, ponieważ przeciwciała (cytoplazmatyczne przeciwnowotworowe) powstają w ziarniniakowatości, co jest charakterystyczne dla zapalenia naczyń związanego z ANCA.
Przyczyny ziarniniaka Wegenera
Ziarniniak Wegenera odnosi się do autoimmunizacji, więc może występować czynnik genetyczny. W rzeczywistości ziarniniakowatość jest niewystarczającą odpowiedzią immunologiczną. A zatem markerami choroby są antygeny - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Rolę patogenów odgrywają również cytoplazmatyczne przeciwciała antyneutrofilowe reagujące z proteinazą-3.
Ziarniniak Wegenera - objawy
Objawy ziarniniakowatości występują najczęściej w wieku 40 lat, a czynnik płci nie ma znaczenia.
Granulomatoza - zapalenie ścian małych i średnich naczyń: żył, naczyń włosowatych, tętnic i tętniczek. W procesie pokonania zaangażowane są górne drogi oddechowe, nerki, oczy, płuca i inne narządy.
Objawy są następujące:
- ogólne - utrata masy ciała, osłabienie, bóle mięśni, bóle stawów, gorączka, w rzadkich przypadkach zapalenie stawów;
- układ nerwowy - asymetryczna polineuropatia;
- oczy - niedokrwienie nerwu wzrokowego, ślepota, zapalenie nadtwardówki z ziarniniakiem oczodołu i wytrzeszczem spojówki;
- skóra - wysypki z elementami martwiczymi;
- nerki - kłębuszkowe zapalenie nerek , które może przyjmować szybki przebieg;
- płuca - zmiany chorobowe rozwijają się u 75% pacjentów w postaci nacieków, które podczas próchnicy tworzą próchnicę; z tym można zaobserwować zapalenie opłucnej, kaszel.
- drogi oddechowe - dotyka 90% pacjentów w postaci nieżytu nosa z ropnymi wydzielinami krwotocznymi i owrzodzeniami; perforacja przegrody nosowej prowadzi do deformacji siodła; Również uszkodzenie wpływa na krtań, uszy, tchawicę, zatoki przynosowe, w których obserwuje się proces nekrotyczny.
Ziarniniak Wegenera ma również dwie postacie:
- zlokalizowany - wpływa głównie na górne drogi oddechowe;
- uogólniony - wraz z jej wieloma narządami jest dotknięty, a towarzyszy mu gorączka, bóle stawów, kaszel i niewydolność serca.
Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera
Diagnoza ta jest dokonywana przez reumatologa na podstawie kilku danych:
- badania krwi - biochemiczne i ogólne, które nie mogą potwierdzić ziarniniakowatości, ale pomagają wykluczyć inne choroby;
- analiza moczu - jest w stanie potwierdzić lub wykluczyć uszkodzenie nerek (określa się formę choroby);
- RTG zatoki przynosowej i klatki piersiowej (tomografia komputerowa podaje bardziej szczegółowe informacje niż uzyskane przez zdjęcie rentgenowskie);
- biopsja - jedyny sposób, który ostatecznie potwierdza lub zaprzecza obecności ziarniniakowatości; lekarze pobierają tkanki z nosa lub gardła, a w niektórych przypadkach z nerek i płuc.
Leczenie ziarniniaka Wegenera
Leczenie choroby odbywa się głównie przy udziale kortykosteroidów i leków cytostatycznych, które zmniejszają aktywność
W przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek, w niektórych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu narządu.
Ziarniniak Wegenera - rokowanie
Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, wówczas niekorzystne rokowanie zostanie osiągnięte w ciągu 6-12 miesięcy, a średnia długość życia nie przekroczy 5 miesięcy.
W przypadku leczenia remisja trwa około 4 lat, w niektórych przypadkach 10 lat. Kompletne wyleczenie na obecnym etapie rozwoju medycyny jest niemożliwe.