Z nieokreślonych przyczyn, drogi żółciowe mogą ulegać stanom zapalnym z późniejszym zwężeniem, co prowadzi do przewlekłego zatkania żółcią. Zjawisko to, pierwotnie stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jest warunkowo uważane za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ często towarzyszą mu patologie, takie jak cukrzyca, wrzodziejące zapalenie okrężnicy , zapalenie tarczycy.
Objawy pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Zidentyfikowanie opisanego zespołu we wczesnych stadiach jest prawie niemożliwe, ponieważ postępuje przez długi czas bez widocznych znaków. Obraz kliniczny manifestuje się nawet podczas rozwoju marskości wątroby lub nadciśnienia wrotnego:
- zwiększone zmęczenie;
- swędzenie;
- zmniejszona masa ciała;
- ból i ociężałość w prawym podżebrzu;
- okresowe zażółcenie skóry (żółtaczka przejściowa);
- pogorszenie apetytu;
- rzadko - gorączka.
Rozpoznanie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Potwierdzenie podejrzenia o daną chorobę, oprócz gromadzenia wywiadu i badania klinicznego, przeprowadza się za pomocą następujących badań instrumentalnych i laboratoryjnych:
- biochemiczna, immunologiczna analiza krwi;
- cholangiografia;
- biopsja wątroby;
- dwunastkowy;
- elastografia wątroby;
- wsteczna pancreatocholangiografia;
- FEGDS.
Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Całkowicie wyleczona patologia jest niemożliwa, terapia lekiem ma na celu spowolnienie postępu zapalenia dróg żółciowych i poprawę stanu pacjenta. Obejmuje następujące leki:
- przeciwskurczowe;
- hormony glukokortykosteroidowe;
- immunosupresory;
- środki przeciwfibrynogenne;
- enzymy trawienne;
- hepatoprotektory ;
- leki na bazie kwasu ursodeoksycholowego.
Ponadto, w celu złagodzenia świądu, mogą być zalecane leki przeciwhistaminowe.
W przypadku zablokowania dróg żółciowych i nieskuteczności leczenia zachowawczego zaleca się operację chirurgiczną transplantacji wątroby.