Limfogranulomatoza odnosi się do rozwoju nowotworu złośliwego, któremu towarzyszy porażenie komórek krwiotwórczych zlokalizowanych w węzłach chłonnych i innych narządach. Impulsem do rozwoju choroby jest mutacja nie-ruchomej komórki na tle infekcji, promieniowania radioaktywnego lub kontaktu ze środkiem chemicznym, chociaż przyczyny limfogranulomatozy pozostają niejasne do końca. Szczególnie aktywnie badani przez lekarzy jest wersja wirusowego charakteru choroby, w szczególności związana z wirusem Epstein-Barr.
Objawy limfogranulomatozy
W pierwszych stadiach choroba postępuje niepostrzeżenie, a jedyną rzeczą, która może przyciągnąć uwagę pacjenta, jest wzrost węzła chłonnego, którego konsystencja jest gęsta. Zwykle węzły chłonne na szyi najpierw puchną, ale w niektórych przypadkach początkowo dotyczy to węzłów śródpiersia, pach i pachwiny; niezwykle rzadko - zaotrzewnowe węzły.
Objawom powiększonego węzła chłonnego nie towarzyszą bolesne odczucia. Gęsta, elastyczna zawartość jest odczuwalna, która później staje się gęstsza i mniej mobilna.
Słuchając objawów limfogranulomatozy, nie można nie zauważyć tak ważnego znaku, jak podwyższona temperatura ciała, której nie można zrzucić ani przez Aspirin, Analgin, ani przez antybiotyki. Najczęściej gorączka zaczyna się w nocy i towarzyszy jej ciężka potliwość, bez dreszczy.
W 30% przypadków pierwszym objawem limfogranulomatozy jest swędzenie skóry, którego nie można usunąć w żaden sposób.
Pacjenci skarżą się również na ból głowy, stawy, zmniejszenie apetytu, zmęczenie. Występuje ostra utrata wagi.
Rozpoznanie limfogranulomatozy
W oparciu o skargi pacjenta dotyczące gorączki i powiększonego węzła chłonnego w określonej części ciała, lekarz może podejrzewać limfogranulomatozę, a badanie krwi pomoże obiektywnie ocenić objawy. Tak więc w laboratorium wykrywa się leukocytozę neutrofilową, względną lub bezwzględną limfocytopenię, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów. Płytki krwi w pierwszych stadiach choroby z reguły są normalne.
Dalsza diagnostyka obejmuje wycięcie węzła, który został uderzony pierwszy. W biopsji znajdują się tak zwane gigantyczne komórki Reed-Berezovsky'ego-Sternberga i / lub komórki Hodgkina. Wykonują również USG narządów wewnętrznych i biopsję szpiku kostnego.
Przebieg choroby i rokowanie
Oprócz węzłów chłonnych choroba w niektórych przypadkach wpływa na śledzionę, płuca, wątrobę, szpik kostny, układ nerwowy, nerki. Na tle osłabienia odporności rozwijają się infekcje grzybicze i wirusowe, które mogą się jeszcze pogorszyć po napromieniowaniu i chemioterapii . Najczęściej rejestrowane:
- półpasiec;
- toksoplazmoza ;
- pneumocystis zapalenie płuc;
- Kandydoza;
- zapalenie opon mózgowych.
Istnieją cztery etapy limfogranulomatozy:
- Guz zlokalizowany jest tylko w węzłach chłonnych lub poza nimi w jednym pojedynczym narządzie.
- Guz wpływa na węzły chłonne w kilku obszarach.
- Guz przechodzi do węzłów chłonnych po obu stronach przepony, co wpływa na śledzionę.
- Guz ten rozlewa się na wątrobę, jelita i inne narządy.
W leczeniu limfogranulomatozy chemioterapię stosuje się w skojarzeniu z radioterapią lub oddzielnie. Dopuszczalny jest również wariant leczenia dużymi dawkami leków chemioterapeutycznych, po którym pacjent zostaje przeszczepiony szpikem kostnym.
W odniesieniu do średniej długości życia w przypadku limfogranulomatozy, leczenie skojarzone zapewnia remisję w ciągu 10 do 20 lat u 90% pacjentów, co stanowi wysoki wskaźnik. Nawet w ostatnich stadiach choroby prawidłowo dobrany schemat leczenia daje w 80% przypadków 5 lat remisji.