Ta klasa chorób ludzkich, jako autoimmunologicznych, jest związana z zaburzeniami funkcji układu odpornościowego i patologiczną produkcją przeciwciał autoimmunologicznych, które działają przeciwko zdrowym tkankom organizmu i prowadzą do ich zmiany zapalnej lub zniszczenia. Te patologie mogą wpływać na różne narządy i układy, w tym na wątrobę. Tak więc u kobiet, zwłaszcza w wieku 40-50 lat, może rozwijać się pierwotna żółta marskość wątroby, aw wielu przypadkach odnotowuje się rodzinny charakter choroby (wśród sióstr, matek i córek itp.).
Przyczyny i stadia pierwotnej marskości żółciowej
W tej chwili nie wiadomo dokładnie, jaki jest mechanizm wyzwalający rozwój pierwotnej żółciowej marskości wątroby, w tej kwestii trwają badania i dyskusje. Wśród założeń dotyczących przyczyn patologii są:
- infekcje wirusowe i bakteryjne (ostatnio teorie na temat zakaźnej natury choroby są bardzo wątpliwe);
- zaburzenia hormonalne;
- czynniki genetyczne;
- wpływ na organizm chemiczny;
- inne choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Raynauda, zespół Sjogrena, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, twardzina skóry, kwasica kanalikowo-nerkowa itp.).
Istnieją cztery etapy rozwoju choroby:
- W początkowej fazie, w wyniku reakcji autoimmunologicznych, występuje niezapalne zapalne zapalenie dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, obserwuje się stagnację żółci.
- Następnie zmniejsza się liczba dróg żółciowych, blokada wydalania żółci i jej przenikanie do krwi.
- Wątroby w portalu wątroby zostają zastąpione tkanką bliznowatą, obserwowane są oznaki aktywnego zapalenia i zjawiska nekrotyczne w miąższu.
- Stadium marskości drobnokomórkowej o małej i grubej sromie z objawami cholestazy obwodowej i centralnej.
Objawy pierwotnej marskości żółciowej
Pierwszymi objawami patologii, na które najczęściej pacjenci skarżą się, są:
- silne osłabienie, szybkie zmęczenie, zwiększona senność, znacznie ograniczające aktywność i upośledzające zdolność do pracy;
- swędzenie skóry (w wielu przypadkach wymawiane, gorsze w nocy i po kąpieli, dotykanie wyrobów wełnianych);
- pogrubienie skóry, wzmocnienie wzoru skóry;
- żółtaczka skóry, błony śluzowe, twardówka;
- suche oczy ;
- dyskomfort, tkliwość w prawym podżebrzu.
Pacjenci są często zaniepokojeni niewielkim wzrostem temperatury ciała, bólem głowy, brakiem apetytu, utratą wagi, stanem depresyjnym. U niektórych pacjentów pierwotna marskość żółciowa w początkowej fazie wyrównania jest praktycznie bezobjawowa.
Następnie do wymienionych objawów dołączono następujące objawy:
- Naczyniowe kiełki na skórze;
- zaczerwienienie twarzy, stóp i dłoni;
- odkształcenie paznokci ("szkiełko zegarkowe"), pojawienie się białych poprzecznych pasm na nich;
- pogrubienie paliczków paznokciowych.
Z powodu zaburzeń wchłaniania witamin i innych składników odżywczych, może również wystąpić osteoporoza, stwardnienie wątroby, niedoczynność tarczycy, żylaki żylaków odbytu i żył przełyku, wodobrzusze, zwiększone krwawienie i inne powikłania.
Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej
Dostarczenie tej diagnozy opiera się na testach laboratoryjnych:
- ogólne badanie krwi;
- biochemiczne badanie krwi ;
- koagulogram;
- testy wątrobowe;
- lipidogram;
- ogólna analiza moczu.
Potwierdź, że diagnoza jest możliwa poprzez biopsję wątroby, która jest przeprowadzana pod kontrolą USG.
Leczenie pierwotnej marskości żółciowej
Leczenie specyficzne choroby nie istnieje, tylko metody, które zmniejszają nasilenie objawów klinicznych, zatrzymują postęp marskości, zapobiegają rozwojowi ciężkich powikłań. Zasadniczo są to programy lecznicze z mianowaniem leków immunosupresyjnych, glikokortykosteroidami, cholagogami, hepatoprotektorami, lekami przeciwhistaminowymi itp. Stosuje się również metody fizjoterapeutyczne, zalecana jest specjalna dieta. W ciężkich przypadkach interwencje chirurgiczne są przeprowadzane aż do transplantacji wątroby.